Синдром Пьера Робена

Юлия Каленичина:

Здравствуйте, дорогие друзья, вновь в эфире программа «Точка приложения», и с вами мы, ее ведущие, Оксана Михайлова и Юлия Каленичина. Сегодня у нас опять встреча с врачом-челюстно-лицевым хирургом, говорить мы будем о заболевании Пьера Робена. У нас в гостях Филипп Иванович Владимиров, врач-челюстно-лицевой хирург Детской городской клинической больницы святого Владимира, кандидат медицинских наук. Заболевание очень серьезное, и давайте без утайки расскажем, что это за заболевание.

Филипп Владимиров:

Заболевание, которое называется синдром или, по некоторым данным, секвенция Пьера Робена, включает в себя три основных момента. Заболевание врожденное, проявляется оно сразу после рождения и включает в себя недоразвитие нижней челюсти. Челюсть маленького размера и внутриутробно не формируется в должном объеме. Это приводит к тому, что язык, которому не хватает места в полости рта, смещается кзади и перекрывает просвет дыхательных путей.

Юлия Каленичина:

Язык-то развивается нормально при этом, только челюсть не развивается.

Филипп Владимиров:

И в связи с этим после рождения возникает проблема с дыханием и глотанием. Параллельно с этим, в связи с тем, что язык смещается еще внутриутробно, происходит незаращение неба и формируется расщелина. Можете обратить внимание на картинку, здесь представлен рисунок самого Пьера Робена, таким он себя представлял. Это французский стоматолог, который в начале XX века описал плеяду симптомов, которые были названы в честь него — синдром Пьера Робена. Тут надо сказать, что это фамилия и имя, а иногда их пишут через дефис, так как принято в честь разных людей называть синдром. В данном случае это один человек, и правомочно говорить о синдроме Робена.

На следующей фотографии представлен профиль младенца, у которого маленькая нижняя челюсть и просвет дыхательных путей на уровне корня языка фактически полностью перекрыт. Степень выраженности этого синдрома может быть разная, от фактически полной невозможности дыхания после рождения до небольшого недоразвития, которое проявляется в виде трудностей с глотанием.

Оксана Михайлова:

Каковы причины возникновения такого заболевания?

Филипп Владимиров:

Достоверно в настоящее время причины не установлены, но есть теории. Одна из таких теорий – это предлежание плода во внутриутробном периоде. Плод упирается подбородком, не развивается нижняя челюсть, язык смещается назад, и формируется расщелина неба.

Юлия Каленичина:

Получается, что это уже на поздних стадиях беременности, когда он малоподвижен.

Филипп Владимиров:

Да, хотя небо формируется уже на восьмой неделе. Это связано и с его положением во внутриутробном периоде, и с анатомией матки. Но если говорить о семьях, в которых рождаются дети с синдромом Робена, не всегда этот синдром у всех детей, он может быть только у одного. Поэтому это всего лишь теория, а истинная причина до сих пор не установлена.

Юлия Каленичина:

Это можно увидеть на пренатальном скрининге ?

Филипп Владимиров:

Да, на УЗИ можно увидеть теоретически, но по факту крайне редко, то есть крайне редко родители, которые приходят и обращаются к нам с этим синдромом у детей, знали об этом до рождения. Хотя это возможно, и иногда, когда мы участвуем в пренатальных консилиумах, нас приглашают на такие ситуации, потому что здесь очень важен ранний постнатальный период, о чем мы будем говорить дальше.

Юлия Каленичина:

Есть ли какие-то национальные, гендерные особенности, что, допустим, чаще у мальчиков, чем у девочек? Есть какие-то статистические данные?

Филипп Владимиров:

Статистических данных достаточно мало. Есть только данные о частоте рождаемости: 1 родившийся на 8,5 тысяч до 1 родившийся на 30 тысяч детей, достаточно широкий разброс в разных странах. Но по факту, если брать нашу практику, больше похоже на 1 на 30 тысяч, потому что не так много мест, где этим детям оказывается помощь, особенно в периоде новорожденности, и у нас большое количество детей аккумулируется, и можно полагать, что это ближе к 1 на 30 тысяч.

Юлия Каленичина:

Но может же такое быть, что легкая степень тяжести, и они просто не обращаются. Маленькая челюсть и маленькая, такое строение лица. Здесь же нет деформации неба.

Филипп Владимиров:

По международным данным считается, что может быть синдром и без расщелины неба. Мы в своей практике выставляем синдром, когда есть расщелина, потому что иногда родители спрашивают: «У нас маленькая челюсть, есть ли у нас синдром Пьера Робена?» Но мы обычно говорим так: есть ли у вас проблемы? Если проблем нет, то синдром мы не выставляем.

Оксана Михайлова:

Как этот синдром влияет на развитие ребенка?

Филипп Владимиров:

Основное влияние заключается в том, что если у ребенка есть те или иные дыхательные нарушения, если их вовремя не устранить, то это приводит к тяжелым гипоксическим и ишемическим поражениям центральной нервной системы, к формированию воронкообразной деформации грудной клетки. Расщелины неба приводят к нарушению формирования речи. Поэтому здесь могут быть последствия очень серьезные. А если мы говорим про крайнюю степень этого синдрома, то без оказания медицинской помощи ребенок может погибнуть банально либо от обструктивной пневмонии, либо от аспирационной пневмонии, потому что если достаточно выраженное недоразвитие во время насильного кормления, что иногда мы встречаем, ребенок может аспирировать смесь и погибнуть.

Юлия Каленичина:

Рождается ребенок в роддоме, как правило, сразу же обращают на это внимание, потому что есть определенные трудности при сосании при первом же кормлении, и в каких-то ситуациях сразу же медперсонал сталкивается с признаками затрудненного дыхания. С какими трудностями сталкиваются персонал и родители?

Филипп Владимиров:

Основное – это проблемы с дыханием и затруднение или невозможность глотания. Если степень недоразвития нижней челюсти и ее проявления выраженные, то такого ребенка необходимо переводить на искусственное дыхание, интубировать и переводить на ИВЛ, потому что по-другому он дышать не сможет. А кормление осуществляется через назогастральный зонд.

Если же степень недоразвития средняя, то иногда такие дети могут дышать в определенном положении. Их выкладывают либо на бок, либо на живот и устанавливают назогастральный зонд для обеспечения кормления. Но это не родители должны выполнять, а медперсонал, и дальше решать, как оказывать помощь ребенку. И надо не забывать о том, что в связи с анатомическими особенностями может быть невозможна классическая интубация трахеи, как обычно это выполняется, и в таком случае, если нужно здесь и сейчас спасти этого ребенка, возможно наложение экстренной трахеостомии.

Юлия Каленичина:

Кнопусечка только родился, и получается, что он может дышать только посредством трахеостомической трубки.

Филипп Владимиров:

Либо трахеостомии, либо интубации. Если возможно ребенка доставить в специализированное учреждение в достаточно короткие сроки, в первые месяцы жизни, то можно обойтись и без трахеостомии, и мы всегда так стараемся делать, если это возможно.

Оксана Михайлова:

Какие-то методы обследования существуют, чтобы установить этот синдром?

Филипп Владимиров:

Помимо внешнего осмотра, оценки жизненных функций ребенка, общих анализов, которые необходимы любому ребенку, которому оказывается лечение, необходимы специализированные или дополнительные методы обследования. Это компьютерная томография прежде всего и фиброларингоскопия. Компьютерная томография позволяет оценить размеры, положение нижней челюсти, оценить проходимость дыхательных путей. А фиброларингоскопия также оценивает и проходимость дыхательных путей, но еще помогает оценить состояние гортани, потому что нередко у таких детей, как сопутствующие состояния, может быть патология развития гортани, а именно ларингомаляции. И здесь уже нарушения дыхания могут быть вызваны двумя вещами: как перекрытием просвета дыхательного пути на уровне корня языка, так еще и ларингомаляцией, ее недоразвитием, это уже более тяжелое состояние.

Юлия Каленичина:

Недоразвитие в области голосовых складок?

Филипп Владимиров:

В области надгортанника, входа в гортань, то есть над голосовыми связками. И здесь уже могут быть проблемы. Даже устранив патологию челюсти, патология гортани остается. ЛОР-врачи тоже должны здесь привлекаться, если по фиброларингоскопии выявляется патология гортани. И третий момент — обязательно такому ребенку должен быть проведен осмотр неврологом, потому что проблема с дыханием может быть не только обструктивного, но и центрального характера, так называемое центральное апноэ, поэтому это надо обязательно исключать.

Юлия Каленичина:

Что тогда в плане лечения? Заинтубировали либо трахеостому наложили. Дальше какие существуют варианты?

Филипп Владимиров:

Есть так называемые исторические методы лечения и те, которые наиболее распространены в настоящее время. Исторический метод заключается в том, что ребенка фиксировали в положении на животе, голову бинтовали или гипсовали, и в таком положении ребенок находился месяц, два или три до тех пор, пока под силой тяжести и по мере роста челюсть не отрастала, то есть на животе, вниз головой, чтобы челюсть свисала. Питался он через зонд. Говоря про историю, если челюсть не отрастала, такие дети могли погибать от тех вещей, про которые мы говорили.

Если у ребенка достаточно резервных сил, если за ним осуществлялся квалифицированный уход, такие дети выживали. Это было и в нашей больнице, начиналось все с этого. В начале 1990-х годов такие дети поступали и в таком положении находились в отделении реанимации, за ними ухаживали. Но представьте себе, 2-3 месяца ребенок лежит в таком положении, у него отстает развитие, потому что он не осуществляет движения, не развивается. У них образовывались пролежни, которые оставались на всю жизнь, конечно, это очень тяжело. Но на тот момент, когда другого ничего не было, это помогало спасти таких детей.

Другие методы заключались в фиксации груза на нижней челюсти, по типу, как на вытяжении дети лежали, разные способы транспозиции мышц, дна полости рта, то есть их перемещение. Но эти методы были малоэффективны, достаточно травматичны, сложны в исполнении, а надежного результата не приносили.

Юлия Каленичина:

Просто искали, нащупывали.

Филипп Владимиров:

Да, пытались найти хоть что-то, как этим детям помочь. Другой метод, который тоже применялся раньше и иногда встречается в нашей практике, заключается в фиксации языка разными способами, когда язык фиксируется либо к переднему отделу челюсти, где еще нет зубов, либо к нижней губе. Таким образом он выводится кпереди, и создается хоть какой-то просвет дыхательных путей. Этот метод имеет право на жизнь, но проблема заключается в том, что, опять же, подвижность языка нарушена, нормального глотания у ребенка нет, и его надежность тоже достаточно низкая, потому что возникает ситуация, когда те нитки, которыми фиксируется язык, иногда могут развязываться, прорезаться, потому что достаточно мощный мышечный орган, ребенок пытается им шевелить, все это дело может прорезываться, и язык может возвращаться в исходное положение. А если это возникает остро, то сразу же происходит эпизод апноэ, а сможет ли ребенок из него выйти сам, без врачебной помощи или нет, это большой вопрос.

Отдельно надо назвать метод трахеостомии, он спасает жизнь. Трахеостомия — это когда в области передней поверхности шеи формируется отверстие и устанавливается специальная трубка, через которую ребенок дышит. Но этот метод совершенно не лечит, потому что проблема с челюстью не решается, проблема с языком не решается.

Юлия Каленичина:

Решается только проблема выживания.

Филипп Владимиров:

И самое главное, не решается проблема с глотанием и питанием. Поэтому решается только вопрос выживания. Этот метод крайний, и он рекомендован в тех ситуациях, когда по-другому нельзя оказать помощь, и если его не сделать, то человек погибнет.

Юлия Каленичина:

Просто на короткий период времени.

Филипп Владимиров:

Плюс у него могут быть свои проблемы, в частности, стенозы, различные воспалительные проблемы, поэтому это метод, который используется только в исключительных случаях. И тот метод, о котором мы сегодня будем говорить, который хорошо себя зарекомендовал, который широко применяется в настоящее время и в нашей больнице, и во всем мире, это метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза. Метод был изначально разработан для ортопедии, придуман у нас в стране, в Советском Союзе, в середине 1950-х годов доктором-ортопедом Гавриилом Абрамовичем Илизаровым. Долгое время он существовал в ортопедии, применялся для лечения патологических переломов длинных трубчатых костей, потом для удлинения костей, и человек ходит с такой системой на той или иной части тела. Но потихонечку этот метод стал распространяться по миру и пришел в челюстно-лицевую хирургию, это уже рубеж 1990-х, 1980-х годов. В начале это были наружные стержневые, достаточно громоздкие конструкции, которые тоже применялись у детей, потому что когда впервые возникла идея применить это у детей, другого ничего не было. Казалось бы, аппараты массивные, но тем не менее это все равно лучше, чем лежать в фиксированном положении вниз головой. Поэтому их начали применять, и они оказались очень эффективными.

Не только медицинская наука, но и техника не стоит на месте. Дальше эти аппараты стали уменьшаться, миниатюризироваться, сейчас это небольшие накостные аппараты размером чуть больше спичечного коробка в длину. Они гораздо тоньше и фиксируются внутри организма, на поверхности виден только хвостовик аппарата.

На фото представлен ребенок, которого мы уже видели, на челюсть наложен дистракционный аппарат. Красным обозначена новая кость, которая образуется между опорными лапками аппарата. Суть заключается в том, что на челюсть накладывается специальный аппарат, между опорными лапками которого выполняется остеотомия, грубо говоря, это распил челюсти, после чего фрагменты сводятся между собой. Сначала есть период покоя или компрессии, мы сводим фрагменты челюсти. В течение недели мы выжидаем. После того, как начинает формироваться костная мозоль, потихонечку, по миллиметру в день, мы начинаем ее растягивать.

Юлия Каленичина:

Это все под кожей происходит?

Филипп Владимиров:

Под кожей, снаружи только в заушной области небольшой металлический хвостовичок торчит. Это нужно для того, чтобы аппарат активировать, чтобы разводить фрагменты челюсти и выдвигать на то расстояние, которое нам нужно. Потом по миллиметру в день мы вытягиваем на 10 миллиметров, 15, а некоторым пациентам и 20 миллиметров нужно для того, чтобы достичь желаемого результата.

Что мы получаем в результате этого? Мы получаем прирост ткани нижней челюсти, и вместе с челюстью кпереди выдвигается язык. Таким образом полностью освобождается просвет дыхательных путей, и ребенок первым делом начинает самостоятельно дышать, еще не завершив лечение, то есть уже в процессе лечения ребенок начинает дышать сам, и потом потихонечку он начинает вначале учиться, а потом полноценно питаться самостоятельно. Мы решаем вопросы и с дыханием, и с глотанием, и улучшаем внешний вид ребенка.

Юлия Каленичина:

В каком возрасте это лучше делать? Едва ребенок родился либо нужно выждать какое-то время? Какие оптимальные сроки для лечения детей с синдромом Пьера Робена? Требуется ли иногда повторная операция, что тоже важно?

Филипп Владимиров:

Начнем со сроков. Поскольку мы говорим о том, что есть нарушение жизненных функций, то лечение надо оказывать максимально рано. Как только мы установили, что есть проблема, связанная с недоразвитой маленькой нижней челюстью, если основная проблема в этом, и если нет общесоматических противопоказаний к лечению, и ребенка возможно доставить в профильный стационар, то надо это делать, потому что проблема может быть связана не только с невозможностью или противопоказанием к операции, а с тем, что ребенок рождается в удаленном уголке России, где ему не могут оказать помощь, и его нужно доставить в Москву, в этом заключается сложность, и на этом мы теряем время. Но лечение надо выполнять максимально рано, чем раньше, тем лучше, на первой неделе жизни уже возможно.

Чем уникален сам метод — он не имеет противопоказаний по возрасту. В учреждениях, где этим занимаются, есть анестезиологические возможности провести наркоз, провести операцию такому ребенку. Сейчас современная медицина дошла до больших высот, кровопотеря минимальная, то есть сроки операции с каждым годом, с каждым пролеченным пациентом все уменьшаются и уменьшаются, проблем провести наркоз такому ребенку все меньше и меньше. Но нужно еще работать над тем, чтобы наладить маршрутизацию таких детей.

Переходя к вопросу о необходимости повторной операции. В чем особенности данного синдрома, что у детей нет генетически запрограммированного нарушения роста челюсти. Есть разные патологии, когда генетически запрограммировано отставание в развитии, и таких детей приходится оперировать в течение детства несколько раз, а дети с синдромом Пьера Робена развиваются нормально. В подавляющем большинстве случаев повторную дистракцию мы не проводим. Да, у них могут быть ортодонтические проблемы, проблемы с положением зубов, прикусом, но развитие происходит нормально, если вовремя оказать помощь. Это единичные случаи, когда по каким-то причинам приходилось делать повторно. Синдром Пьера Робена может быть как самостоятельным заболеванием, так и быть симптомом другого, более сложного синдрома. Такие пациенты более сложные, им могут потребоваться дополнительные манипуляции, в частности, операции. А если брать классический, изолированный синдром Пьера Робена, то повторная операция на челюсти, по ее удлинению не показана.

Оксана Михайлова:

Существуют четкие показания для установки этого аппарата?

Филипп Владимиров:

Показания такие, что если есть недоразвитие нижней челюсти, которое приводит к смещению языка, и нет других проблем, связанных с неврологией или с патологией ЛОР-органов, это является показанием к дистракции. Но здесь мы должны говорить о том, что степень синдрома может быть выражена по-разному. Это может быть тяжелая форма, когда ребенок не может дышать полностью и не может глотать. Средняя степень, когда он в сознании дышит хорошо, в положении на боку или на животе, а на спине и во сне, потому что во сне мышцы расслабляются, и если просвет недостаточно большой от дыхательных путей, язык западает, возникает обструктивное апноэ во сне, и он не может глотать. И легкая степень синдрома, когда дыхательных нарушений фактически нет, но есть проблемы с глотанием. При всех этих степенях можно и нужно выполнять компрессионно-дистракционный остеосинтез.

Если же по мере наблюдения за ребенком мы видим, что дыхание нормальное, глотание наладилось в течение первых недель жизни, то такого ребенка можно наблюдать и не оперировать.

Юлия Каленичина:

Как проходит операция? Мы не раз были у вас в отделении, есть 3D-моделирование, вы заранее это все просчитываете до мелочей. Один раз я зашла в операционную, было начало операции, и лежала кроха (я просто не забуду это никогда) поперек стола, то есть это был настолько маленький человек, привезенный издалека нашей страны, и над ним трудились несколько врачей. Это просто до слез пробило меня тогда. Вы просто молодцы.

Филипп Владимиров:

Дети первых недель жизни, которым оказывается помощь. И хорошо, что наша медицина дошла до того, что таких детей можно оперировать, и не только оперировать, но и давать наркоз, потому что выхаживание достаточно трудное. Операция — это только половина дела, а дальнейшая реабилитация — это тоже очень важный и трудоемкий процесс.

Говоря про операцию, сейчас она потихонечку стандартизируется, нам уже нет необходимости под каждого ребенка изготавливать индивидуальное устройство. Сейчас отрабатывает идеальный аппарат, который может быть использован у ребенка. Тут проблема связана с тем, что индивидуальное планирование — это всегда сроки, а когда мы говорим про ребенка с синдромом Робена, у нас как таковых сроков нет, и нам нужно быстро этого ребенка профилировать. Поэтому изготавливать индивидуальную вещь крайне затруднительно и может привести к потере времени, соответственно, к тяжелым последствиям, а именно к развитию пневмонии, к неврологическим нарушениям. Например, если ребенок заболевает пневмонией, то на ее фоне мы не можем оперировать, это приведет к более серьезным последствиям. Поэтому сроки играют значение, и сейчас мы стараемся использовать стандартные аппараты, но они индивидуализированы под детей, потому что детей немало, в настоящее время в больнице святого Владимира прооперировано больше 135 детей с этим синдромом по этой методике. Метод все равно развивается и с каждым ребенком все совершенствуется.

Суть заключается в том, что после того, как ребенок поступает в стационар, оцениваются его жизненные функции. Если есть нарушение дыхания, то ребенок госпитализируется в отделение реанимации и там готовится к операции. После дообследования по общехирургическим, общепринятым в хирургии правилам он обследуется, выполняется КТ, про что мы говорили, фиброларингоскопия, если это не сделано ранее, и ребенок готовится к операции. После этого выполняется непосредственно само хирургическое вмешательство, о нем мы уже говорили, после чего ребенок, еще находясь на интубационной трубке, переводится в отделение реанимации. Дальше, до начала дистракции, мы его оставляем на интубационной трубке, потому что всегда существует угроза, особенно в раннем послеоперационном периоде, что нарастает отек. Если он плохо дышал, но дышал, сразу после операции проблемы могут быть более выражены. Поэтому до начала дистракции он остается на интубационной трубке. На седьмые сутки мы начинаем дистракцию, миллиметр в день. И на второй-третий день после начала дистракции реаниматологи оценивают состояние гортани. Если они видят, что просвет увеличился, то на второй-третий день можно попытаться такого ребенка перевести на самостоятельное дыхание, то есть экстубировать, но он должен находиться в отделении реанимации, потому что могут нарасти дыхательные нарушения, поэтому за ребенком нужен контроль.

Если мы видим, что в течение 2-3 дней нормальное дыхание после того, как ребенок переведен на самостоятельное дыхание, его переводят в отделение хирургии новорожденных, потому что это дети до 3 месяцев жизни, а такие дети в нашем стационаре наблюдаются в специализированном отделении. Там продолжается процесс выдвижения нижней челюсти, и потихонечку таких детей мы начинаем кормить. Вначале по чуть-чуть, то есть остается желудочный зонд, и по чуть-чуть добавляется смесь естественным образом. А как только завершена дистракция, в большинстве случаев к этому времени или несколькими днями позже нормализуется глотание, и ребенок после этого выписывается домой с аппаратами.

Юлия Каленичина:

И мама дома сама?

Филипп Владимиров:

Нет, аппараты свое дело должны выполнить в стационаре, то есть выдвижение челюсти мы заканчиваем в стационаре. Сейчас технология такова, что родитель в идеальных условиях не должен осуществлять дома никакой уход за операционной зоной, потому что привод аппарата удаляется, прежде чем ребенок выписывается домой. И рана, где он располагался, должна зажить. Рана заживает полностью, и дома родители никакой специализированный уход за областью операции не должны проводить. Бывают ситуации, когда есть необходимый уход, но это индивидуально разговаривают с родителями.

Юлия Каленичина:

Аппарат стоит, он находится под кожей, никак не мешает?

Филипп Владимиров:

Никак не мешает, ребенок может нормально развиваться, ползать, держать голову, родители могут его купать, ухаживать за ним, гулять. Если нет общесоматических нарушений, противопоказаний, в этом и прелесть этого метода. Потом ребенок к нам повторно госпитализируется после того, как созрела костная мозоль между фрагментами аппарата. Для грудных детей это три месяца. После этого мы госпитализируем ребенка повторно, проводим рентгеновское обследование, убеждаемся, что кость сформировалась, нормализовываем просвет дыхательных путей, после этого удаляем аппарат по тому же пути, по тому же рубцу, который у ребенка есть, рана заживает, и он выписывается на амбулаторное наблюдение. Но в дальнейшем он должен наблюдаться не только по месту жительства у педиатра, но и челюстно-лицевого хирурга, потому что дальше есть проблемы, связанные с расщелиной неба, которые тоже надо устранять.

Оксана Михайлова:

Какие есть осложнения после этого метода? Про зубы Вы сказали, а еще какие-то?

Филипп Владимиров:

Я бы хотел подчеркнуть, что патология зубов и прикус — это не осложнение, это вариант развития такого ребенка.

Юлия Каленичина:

И, наверное, не у каждого.

Филипп Владимиров:

Конечно, не у каждого. Тут надо четко расставлять акценты. Наш метод, про который мы сейчас говорим, я, может быть, грубо сказал, наш метод, который применяется в нашей клинике, не про красоту. Этот метод про жизнь, с его помощью мы обеспечиваем нормальную жизнедеятельность человека. Улучшается внешний вид, но он не направлен на устранение деформации, асимметрии. Он направлен на нормализацию дыхания и глотания. Если в послеоперационном периоде наблюдается деформация за счет врожденной патологии челюсти, то есть в процессе роста иногда она может нивелироваться, иногда требуется ортодонтическое лечение, которое это корректирует. Если после завершения роста есть асимметрия, никто не запрещал провести косметическое вмешательство. Но суть в том, что дистракция помогает наладить жизненные функции.

Говоря про осложнения, из того, что встречается в практике, это воспаление ложа аппарата. Как правило, возникает в тех случаях, когда полностью не заживает рана, где был винтик, и нарушается уход в послеоперационном периоде. Воспаляются те мягкие ткани, которые расположены вокруг аппарата. Но это тоже не катастрофа, при воспалении такие ситуации возникают периодически, все равно созревает мозоль, иногда даже более плотная, больше кости образуется вокруг аппарата вследствие воспаления, потому что улучшается кровообращение. Тут просто нужен уход, правильное лечение, иногда антибактериальная терапия. Это основное, что бывает с аппаратом.

Вследствие установки мы работаем рядом с ветвями лицевого нерва. Бывает, что есть некоторое нарушение движения нижней губы, но это не сказывается на кормлении, это переходящий момент, и в процессе жизни проходит. Дальше нередко родители задают вопрос: страдают ли зачатки зубов в зоне операции. Сам метод не подразумевает повреждение зачатков, но зачатки могут быть изначально аномальными в аномальной челюсти. Они могут несколько смещаться в процессе раздвижения, потом не в том месте зубы прорезаются, где запланировано изначально организмом. Но это тоже не катастрофа, все устраняется при помощи ортодонтических методов.

В дальнейшем у таких детей, помимо того, что есть патология нижней челюсти, есть же патология и верхней челюсти, это расщелина неба, и это известно не только по синдрому Робена, а по пациентам с расщелинами, что при наличии расщелины в послеоперационном рубце в этой зоне она может отставать в росте. Поэтому ортодонтические проблемы могут быть как с нижней, так и с верхней челюстью. Но опять же, если своевременно их выявить и правильно лечить, то можно избежать хирургических вмешательств, и потом ребенок во взрослую жизнь выходит совершенно реабилитированным.

Юлия Каленичина:

Нас смотрят не только Москва и Московская область, это вся Россия. Расскажите, как получить консультацию челюстно-лицевого хирурга при подозрении на синдром Пьера Робена и как попасть на лечение в отделение челюстно-лицевой хирургии ДГКБ святого Владимира.

Филипп Владимиров:

Момент крайне важный, с одной стороны, а с другой стороны, он достаточно сложный, потому что такие дети рождаются по всей России, их не так много. Но в регионах могут даже и не знать о том, что существует такой метод лечения и что можно в Москве, у нас, казалось бы, обыкновенной городской больнице, не федеральном центре, таким детям оказать помощь. Поэтому здесь очень важен просветительский момент.

Юлия Каленичина:

То есть реально приехать из Владивостока сюда на операцию.

Филипп Владимиров:

Такие дети есть, которые прилетают к нам. Транспортировка сложная, ответственная, сопровождена с определенными рисками, но неоказание помощи приведет к более тяжелым последствиям. Поэтому здесь нужно прежде всего попасть на консультацию, в идеале это очная консультация, но в большинстве случаев это невозможно, потому что дети редко находятся дома. Чаще всего они находятся в отделении патологии новорожденных или в роддомах, в отделениях реанимации в разных уголках нашей страны. Соответственно, есть несколько форматов консультации. Первый формат — это онлайн-консультация наших докторов. Второй вариант — учреждение может запросить телемедицинскую консультацию в Детской городской клинической больнице святого Владимира. И еще такой формат, как родители или доктора могут написать напрямую на почту больницы или непосредственно в отделение челюстно-лицевой хирургии с определенными вопросами, прислать выписные документы, фотографии, данные КТ, и на основании этого принимаются решения о необходимости и возможности оказания помощи ребенку в нашем отделении. А дальше стационар, где находится ребенок, или то учреждение, где он находится, должны организовать транспортировку. Существует медицина катастроф, которая занимается транспортировкой. Выделяется доктор, один или два, который вместе с ребенком совершает этот путь от того учреждения, где он находится, в нашу больницу на самолете, поезде, на автомобиле, в зависимости от того, какие есть возможности и какое расстояние нужно преодолеть. Причем это могут быть дети как на самостоятельном дыхании, так и на интубационной трубке. Такие дети тоже к нам приезжают и им в стационаре оказывается помощь.

Юлия Каленичина:

Мама тоже госпитализируется?

Филипп Владимиров:

Да. Если ребенок госпитализируется в отделение реанимации, то на это время маме не предоставляется койко-место. А вот когда ребенок переводится из отделения реанимации в отделение новорожденных или в отделение челюстно-лицевой хирургии в зависимости от возраста, там предоставляет койко-место.

Оксана Михайлова:

В нашей больнице открытая реанимация, и мама в реанимацию может приходить.

Юлия Каленичина:

Какой самый поздний возраст, когда оперировали ребенка с синдромом Робена?

Филипп Владимиров:

Самый поздний — около года, потому что проблемы либо сформировались, либо разрешились, потому что если невыраженная степень, в процессе роста выросла нижняя челюсть и нормализовалось глотание. В более старшем возрасте дистракция им чаще всего не показана. Бывает, но это не синдромальные дети, не синдром Пьер Робена, а другие патологии. Дистракция не имеет противопоказаний, мы делаем ее и в 15, и в 16, и в 17 лет другим детям.

Юлия Каленичина:

Спасибо большое, это было очень интересно. Будьте здоровы.